Pucker e fori maculari

Il Foro maculare è una patologia retinica caratterizzata dalla formazione di una soluzione di continuo, un foro appunto, proprio al centro della macula, di solito nella fovea.



Sintomi


I sintomi di un foro maculare non sono diversi da quelli di altre affezioni coinvolgenti la parte centrale della retina: diminuzione e distorsione della visione con eventuale presenza di uno scotoma centrale, in altre parole di una piccola area cieca proprio al centro del campo visivo dove le lettere di uno scritto sembrano improvvisamente scomparire.

Cause
L’occhio funziona piu’ o meno come una macchina fotografica nella cui porzione posteriore si trova una pellicola, la retina.
La retina è composta di un sottilissimo strato di cellule e fibre nervose, che lavorano per portare l’informazione visiva al cervello.
Non tutte le cellule retiniche funzionano allo stesso modo. Solo quelle contenute nella parte centrale, la macula, sono sufficientemente sensibili per consentire le azioni piu’ fini e dettagliate del vedere, cioè leggere, guardare la televisione o guidare.
La macula è un’area molto piccola, la cui parte centrale, a sua volta chiamata fovea, non è piu’ grande della capocchia di uno spillo.
Tuttavia l’integrità’ della macula, e in particolar modo della fovea è fondamentale per la vista.  Lesioni di questa parte della retina comportano la perdita della parte centrale del campo visivo.

Per mantenere la sua forma globosa, la porzione centrale dell’occhio è riempita di una sostanza gelatinosa, denominata vitreo, aderente alla superficie retinica. Alla nascita e durante i primi anni di vita, il vitreo ha una consistenza piuttosto compatta, formato da un saldo legame fra le fibrille di cui è composto e l’acqua.
Con l’invecchiamento, si assiste tuttavia a un progressivo processo di liquefazione del corpo vitreo.
Le fibrille si liberano dai legami con l’acqua e si contraggono in avanti mentre all’interno si formano piano piano sacche di liquido. Quando le sacche di liquido confluiscono, finiscono per staccare la corteccia vitreale, un tempo adesa alla retina.
Il vitreo va immaginato come un elastico che dalla parte anteriore dell’occhio, va ad attaccarsi alla retina e in particolar modo al nervo ottico e alla macula. Quando si parla di distacco posteriore del vitreo, si puo’ immaginare l’elastico che perde la sua aderenza a livello posteriore e rimane libero di galleggiare all’interno dell’occhio.
Nella maggior parte dei casi la separazione del vitreo dalla retina non comporta particolari problemi. A volte il paziente puo’ lamentare la comparsa delle cosiddette mosche volanti, senza tuttavia alcuna diminuzione visiva.
In alcuni individui tuttavia, il vitreo presenta delle caratteristiche di adesione retinica piu’ tenaci. Invece di staccarsi produce una trazione continua sulla retina e in particolar modo sulla macula, nel caso del foro maculare. Tornando all’esempio dell’elastico è come se esso, nello staccarsi dalla retina rimanesse attaccato a un piccolo pezzetto di macula, portandolo alla fine con sé. Questo processo, in maniera molto semplificata, da’ luogo al foro maculare.
La causa piu’ comune di foro maculare è degenerativa, cioè legata all’età’. Molto meno frequente è il foro maculare traumatico. Un trauma contusivo oculare, con accorciamento momentaneo dell’asse antero-posteriore dell’occhio puo’, infatti, portare alla formazione di un foro al centro della retina.

 
Diagnosi


La diagnosi di foro maculare è posta con il semplice esame del fondo oculare, previa dilatazione della pupilla. L’OCT è spesso d’aiuto nella diagnosi di questa patologia, aiutando a differenziare i fori maculari da altre affezioni.

Terapia

L’unica possibilità terapeutica del foro maculare è chirurgica, con la vitrectomia. La percentuale di guarigione spontanea è, infatti, molto bassa, e limitata agli stadi iniziali della patologia.
La vitrectomia è la procedura attraverso la quale si asporta il vitreo, causa del problema. Il razionale della chirurgia del foro maculare è, infatti, di rimuovere le trazioni che tengono aperti i lembi della soluzione di continuo consentendo alla retina di ripristinare la sua normale conformazione.
Oltre la vitrectomia, la rimozione quindi della trazione antero-posteriore, si procede al peeling (rimozione) della membrana limitante interna presente normalmente sulla superficie retinica ma causa nel foro maculare di una trazione tangenziale.

Alla fine della vitrectomia e del peeling s’inietta nella cavità vitreale dell’aria, o piu’ spesso un gas simile all’aria ma con proprietà’ di riassorbimento piu’ lente. Lo scopo è quello, infatti, di tenere i margini del foro piu’ asciutti possibile, per permettergli di chiudersi. Lasciare la cavità vitreale da subito ripiena di acqua non permetterebbe, infatti, il successo chirurgico giacché il liquido, incuneandosi al disotto dei lembi del foro, li terrebbe sollevati.
Dopo l’operazione è richiesto al paziente di attenersi a un determinato posizionamento per alcuni giorni. In passato si chiedeva di rimanere a faccia in giù per 2-3 settimane con immani disagi per il malato. Fortunatamente questo periodo si è ora fortemente ridotto a pochi giorni, e si dibatte sulla sua effettiva utilità’. In moti casi è richiesto semplicemente di rimanere in posizione seduta e non guardare in alto per 4-5 giorni.
In ogni caso sia l’aria sia il gas, si riassorbono spontaneamente dopo 1-2 settimane, rispettivamente, essendo sostituiti da umor acqueo prodotto autonomamente dall’occhio. A quel punto, il foro è già chiuso (nella maggior parte dei casi).

Prognosi


Il successo di questa chirurgia è elevato. Piu’ del 90% dei fori si chiude, infatti, dopo un solo intervento.
Il successo anatomico (chiusura del foro), non significa tuttavia sempre un paragonabile successo funzionale visivo. La vista, con la chiusura del foro, migliora, ma difficilmente torna alla normalità.
Fattori prognostici positivi sono la breve durata dei sintomi e quindi un intervento precoce, una vista iniziale elevata e l’età’ giovane del paziente.
In ogni caso è sempre meglio intervenite, che lasciare l’occhio al suo destino.
Inoltre, le nuove tecniche di chirurgia mini-invasiva, 23 e 25 gauge hanno reso la vitrectomia piu’ confortevole e sicura, grazie all’uso di strumenti sempre piu’ precisi, veloci ed efficaci.
Come tutte le procedure chirurgiche anche la vitrectomia per foro maculare non è scevra da complicanze. Queste includono, sebbene con basse percentuali di rischio, il distacco di retina e l’infezione.
La cataratta è invece di comune riscontro dopo qualsiasi vitrectomia e insorge molto spesso nell’arco di due anni dopo l’operazione.

Pucker maculare

Al fine di mantenere la sua conformazione e struttura, la porzione interna, centrale dell’occhio è riempita da una sostanza gelatinosa conosciuta come corpo vitreo, attaccato alla superficie retinica.
Alla nascita e durante i primi anni di vita, il vitreo ha una consistenza piuttosto solida, simile alla melassa. Tuttavia con il passare degli anni inizia a coartarsi e a condensarsi nella sua porzione anteriore, essendo progressivamente sostituito da liquido (acqua), e si stacca dalla superficie della retina, posteriormente. Nella maggior parte dei casi questo distacco posteriore, o separazione vitreale, accade senza alcun effetto negativo. Il paziente può avvertire le cosiddette mosche volanti, o miodesopsie, ma nessun rilevante danno alla vista.
In alcuni individui tuttavia, esistono aree dove il vitreo è più strettamente aderente alla retina, di conseguenza, come la condensazione e lo spostamento anteriore del vitreo, procedono, la retina può trovarsi sottoposta a trazione, con la formazione di danni microscopici della sua superficie.

Quando danno e irritazione avvengono nella regione maculare, la parte centrale e più nobile, la retina stessa mette in moto un processo di cicatrizzazione, con mobilizzazione e migrazione di cellule lungo la sua superficie, nel tentativo di riparare l’area danneggiata.
Si viene a formare un sottile strato membranoso conosciuto come Pucker Maculare o membrana epiretinica o maculopatia cellophane.
Nella maggior parte dei casi, questo tentativo di riparazione che la retina adotta è lieve, con nessuno o scarso effetto negativo da parte del sottile strato cellulare che si forma, che può essere completamente trasparente e non produrre disturbi visivi.
In altri casi tuttavia, questo processo può essere eccessivo, con la formazione di una membrana opaca e spessa sulla superficie della macula.
 
Il processo è comunque molto lento, e può infine autolimitarsi e fermarsi, benché con il tempo le cellule che compongono la membrana possano iniziare a esibire proprietà’ contrattili e a deformare e pieghettare la membrana stessa.  Poiché il pucker è attaccato alla retina, anch’essa inizia a deformarsi, in associazione con la progressione della malattia.
Quando ciò avviene nella parte centrale critica per la visione, la macula, si possono avvertire i primi sintomi.
 
 
Sintomi


I sintomi di un pucker sono comuni a molte malattie retiniche e includono: distorsione delle linee o delle lettere durante la lettura, diminuzione della visione centrale per lontano e per vicino, distorsione e offuscamento delle immagini guardando la televisione.
Il paziente affetto da pucker maculare avverte una distorsione delle immagini, come potrebbe essere nell’esempio riportato nella fotografia di destra.



Cause


Età, trattamento laser retinico, retinopatia diabetica, interventi chirurgici oculari.
 

Diagnosi


La diagnosi di pucker maculare può essere fatta esclusivamente da un oculista, mediante un esame del fondo dell’occhio, previa dilatazione della pupilla. Una Tomografia a Coerenza Ottica (OCT), esame moderno e non invasivo può aiutare nella diagnosi e fornire una quantificazione del problema. Infine una fluorangiografia retinica può essere raccomandata, soprattutto nei casi controversi, dove si sospetta l’esistenza di più patologie.

Terapia


Nella maggior parte dei pazienti nessun trattamento è necessario per la cura del pucker, poiché di solito la distorsione e la diminuzione visiva sono minime e tollerabili. In alcuni casi tuttavia, I sintomi possono essere importanti e invalidanti, con problemi alla lettura o alla guida. Di conseguenza in queste condizioni diviene opportuno considerare l’intervento chirurgico, come anche nei casi in cui, pur essendo I sintomi ancora lievi, si sia dimostrata una tendenza alla progressione o una significativa alterazione della retina che lasci presagire un imminente peggioramento.
Il trattamento del pucker maculare e delle membrane epiretiniche è chirurgico e consiste nella vitrectomia e nel peeling (asportazione) della membrana.

Si praticano tre piccolissime aperture nella parte bianca dell’occhio e attraverso uno strumento che taglia e aspira, il vitrectomo, il vitreo è rimosso e continuamente sostituito da un fluido molto simile a quello normalmente prodotto dalle cellule dell’occhio. Con molta attenzione ogni residua aderenza vitreale sulla macula è eliminata. Con una microscopica pinza la membrana viene poi “pelata” via dalla retina, previa o meno colorazione della stessa per aumentarne la visibilità. Il chirurgo alla fine dell’intervento, ispeziona attentamente tutta la retina alla ricerca di eventuali rotture o distacchi retinici associati al pucker o causati dall’intervento stesso. Se si trova una rottura, questa è trattata con il laser o con il crio (trattamento a freddo) che ne indurranno la chiusura.  Il fluido all’interno dell’occhio è sostituito con aria o gas, che allora volta saranno assorbiti spontaneamente e nuovamente sostituiti dal normale fluido oculare nel corso di una o due settimane.

 
L’intervento è tipicamente effettuato in anestesia locale (iniezione vicina all’occhio) e non richiede intervento. Il giorno successivo l’intervento, il paziente operato è sottoposto a un normale controllo postoperatorio, per spiegare la terapia a base di colliri e per verificare che non ci siano infezioni e che la pressione oculare sia normale. In seguito sarà sottoposto ad altri controlli per 3-4 mesi al termine dei quali il processo di guarigione potrà considerarsi terminato, salvo complicazioni.
Come per ogni intervento chirurgico, esistono potenziali complicazioni alla vitrectomia ed effetti collaterali. Il principale rischio (1-5%) è di sviluppare un distacco di retina, che richiederà necessariamente un secondo intervento. Nei pazienti poi, non già sottoposti a intervento di cataratta, si assisterà probabilmente nel giro di 1-5 anni all’insorgenza della stessa. Anche in questi casi si dovrà ricorrere alla chirurgia con la sostituzione del cristallino con una lente artificiale trasparente.

Prognosi


Il recupero dopo l’intervento è variabile, e dipende fondamentalmente dal grado di compromissione della retina prima della chirurgia. L’obiettivo terapeutico è, infatti, innanzitutto quello di stabilizzare la situazione, onde evitare un ulteriore peggioramento visivo. Più la vista è buona prima dell’intervento, più alta sarà la possibilità di miglioramento. In ogni caso il recupero visivo non potrà definirsi completo prima di 10-12 settimane.

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